原发性免疫缺陷病

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    很多妈咪因为对免疫缺陷病缺乏了解,当宝贝出现某些症状时,并没有引起足够的重视,结果延误了治疗时机,造成更加严重的后果。现在,已经发现的人类原发性免疫缺陷病多达百余种,因缺陷形式不同而表现各有特点。妈咪应该对原发性免疫缺陷病的预警信号有一些了解,当宝贝出现可疑症状时及时就医。
    原发性免疫系统缺陷病3大表现
    免疫系统的缺陷会造成免疫系统功能分别或同时发生故障,从而会导致一系列相应表现:
    1.防卫感染功能缺陷——表现为易发感染
    * 防卫感染的能力明显降低;
    * 感染的表现与普通感染不同,具有反复、严重、持久的特点;
    * 大多是感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原体。
    2.免疫识别功能缺陷——表现为患者自身免疫性疾病
    原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病,包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物型肾炎、I型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。
    3.免疫监视功能缺陷——表现为易发生肿瘤
    原发性免疫缺陷病以伴发淋巴瘤最为常见,其中以B淋巴细胞瘤多见,也可发生T淋巴细胞瘤、何杰金病、淋巴细胞白血病和腺癌等。
    原发性免疫缺陷病2大信号
    1.反复出现感染
    * 一年中有8次以上中耳炎,或两次以上严重鼻窦炎,或两次以上肺炎;
    * 在非常见部位发生深部感染两次以上,或反复发生深部皮肤或脏器感染;
    * 需用静脉注射抗生素才能清除感染;
    * 由非常见或条件性致病菌感染;
    * 家庭有原发性免疫缺陷病病史。
    2.出现一些身体症状
    * 宝贝出现生长发育停滞;
    * 缺乏淋巴结和扁桃体;
    * 有皮肤病变,如毛细血管扩张,出血点等;
    * 发生皮肤真菌感染;红斑性狼疮样皮疹;
    * 出现共济失调(如走路不协调,写字不稳);
    * 1岁以后还出现鹅口疮和口腔溃疡。
    专家提示:
    1.如果宝贝出现上述症状,应怀疑宝贝患有原发性免疫缺陷病,要及时到医院免疫病专科就诊。
    2.医生会选择检测几项免疫学指标,如血清免疫球蛋白水平、血清IgG亚类水平、血清补体水平、T细胞亚群、B细胞数量、NK细胞数量、吞噬细胞功能、细胞表面分子、拍胸片检查有无胸腺等,必要时还会检测细胞因子,甚至还可以采取基因检测,明确疾病基因定位。